모야모야병이 뭔지 아세요? 생각보다 한국에서 흔하게 나타나는 뇌질환 중 하나인데요. 오늘은 그 모야모야 병에 대해서 알아보도록 하겠습니다!
모야모야병이란?
모야모야병은 이유없이 두개 내 내경동맥의 끝부분 즉, 전대 뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에서 협착이나 폐색이 모이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 나타나는 것을 말해요. 동아시아 국가, 특히 우리나라와 일본에서 많이 발생하고 서양보다 약 10배 이상 발병률이 높아요ㅜㅠ 남자보다 여자에서 2배정도 더 많이 발생하구요. 심지어 가족력을 보이는 경우가 15%나 있고, 쌍둥이의 경우 한쪽이 갖고 있으면 같이 발병할 확률도 현저히 높아서 유전적 원인이 아닌가 의심받고 있어요. 주 연령층은 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층이 있지만, 7-9세 중심의 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 30대 성인이 그 다음으로 많아요.
모야모야병의 증상?
발병시기에 따라 증상이 큰 차이가 있어요. 소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔해요. 주로 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 폐색이 심해지고, 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타난답니다. 수 분정도 지속되고 저절로 회복되기때문에 따로 약을 복용하지는 않아요. 만약 1시간 이상 지속되는 경우, 일과성 허혈발작을 넘어서 뇌경색이 발생한것을 의심해야하기 때문에 빠른 처치가 필요하답니다. 3세 이하의 어린 영아는 다른 연령에 비해 빠르게 진행되고, 좌우 뇌에 뇌경색이 연달아 발생하는 경우도 있어서 매우매우매우!! 주의해야해요!!
치료는 어떻게 해요?
치료여부와 시기는 연령과 증상 유무, 진행정도가 큰 영향을 미치는데요. 소아의 경우 증상이 심하고 진행하는 경향이 있기때문에 진단되면 조기에 치료를 시작하게 되어요. 성인의 경우 치료방침이 명확하지 않은데 무증상인 경우 치료를 하지 않고 지켜보는 때가 많아요. 대신 혈류 저하가 심한 경우 예방적 수술을 하기도 한다는거! 증상이 있는 경우에는 증상의 정도와 진행정도에 따라 치료를 할지말지 결정하게 된답니다. 수술을 하게된다면 최소 4~5년 간 병원에 다니면서 최료받으며 정기적으로 뇌혈류에 대한 평가를 시행해야 해요.
경과와 합병증은 어떻게 되죠?
모야모야병은 일단 증상이 생기면 원상태의 회복이 불가능하고, 원인을 제거할 수 없어서 난치병으로 분류돼요. 조기 진단이 될 경우 완치에 가까운 치료 성과를 얻을 수 있지만, 그렇지 못하고 뇌허혈이 반복되는 시기에 방치할 경우에는 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 있거나 사망까지 갈 수도 있기때문에 초기 진단이 가장 중요하겠네요.
댓글